Om Pans/Pandas

 

Diagnoserna PANS och PANDAS skiljer sig huvudsakligen genom att vid PANDAS är insjuknandet kopplat till streptokockinfektion medan vid PANS kan det vara andra infektioner som utlöst det autoimmuna tillståndet.

 

Diagnoskriterier för PANDAS


1) Förekomst av tvångssyndrom (OCD) och / eller ticsstörning;


2) Ovanligt abrupt debut av symtom (»över en natt«, »från 0 till 60 på en till två dagar«, barnet upplevs »besatt«);


3) Prepubertal debut (OBS: Detta kriterium är godtyckligt eftersom post-streptokockreaktioner är sällsynta efter 12 års ålder, men kan förekomma hos individer som inte har fullgott immunskydd);


4) Associerat med andra neuropsykiatriska symptom, bland annat olika kombinationer av följande (OBS: Symtomen debuterar plötsligt och i kombination hos ett tidigare friskt barn):
     a. Svår separationsångest (kan inte lämna föräldrarnas sida, måste sova på golvet bredvid deras säng etc);
      b. Generaliserad ångest som kan utvecklas till panikattacker och ett »skräckslaget utseende«;
      c. Motorisk hyperaktivitet, abnorma rörelser och känsla av rastlöshet;
      d. Sensoriska avvikelser, inklusive överkänslighet mot ljus eller ljud, förvrängning av visuella intryck och ibland visuella eller auditiva hallucinationer;
      e. Koncentrationssvårigheter, förlust av akademiska färdigheter, särskilt i matematik och visuo-spatial förmåga;
      f. Frekvent urinerande och ny debut av sängvätning;
      g. Irritabilitet (ibland med aggression) och emotionell labilitet. Abrupt debut av depression kan också förekomma, med självmordstankar;
      h. Utvecklingsmässig regression, inklusive vredesutbrott, »bebisspråk« och försämring av handstil (också relaterat till motoriska symtom).


5) Associerat med streptokockinfektion. Vid den primära debuten kan symtomen har följt på en (asymtomatisk och därmed obehandlad) streptokockinfektion under flera månader eller längre, varför man kanske inte finner den streptokockinfektion som var utlösande. Men vid senare skov, kan en försämring av de neuropsykiatriska symptomen vara första tecknet på en dold streptokockinfektion (och snabb behandling kan minska OCD och andra symptom).


Diagnoskriterier för PANS


I. Abrupt, dramatisk debut eller recidiv av tvångssyndrom (ätstörningar kan vara en alternativ manifestation av OCD och räknas in här)


II.
Samtidig förekomst av ytterligare neuropsykiatriska symtom, med liknande akut debut, från minst två av följande sju kategorier:
1. Ångest
2. Sensoriska eller motoriska avvikelser
3. Beteende (utvecklingsmässig) regression
4. Försämrade skolprestationer
5. Emotionell labilitet och / eller depression
6. Urinala symptom
7. sömnstörningar

 

III.
Symtomen förklaras inte bättre av en känd neurologisk eller medicinsk störning, såsom Sydenham korea, SLE (Systemic Lupus Erythematosus), Tourettes syndrom eller andra.
OBS: De diagnostiska undersökningarna för PANS måste vara tillräckligt omfattande för att utesluta dessa och andra relevanta sjukdomar. De samtidigt förkommande symtomen förekommande symtomen avgör vilka de nödvändiga undersökningarna är, vilket kan innefatta MRI-undersökning, lumbalpunktion, EEG eller andra diagnostiska tester.

 

Utredning


PANS/PANDAS är kliniska diagnoser och det finns ett blodprov som kan påvisa den typiska bilden för PANDAS. Analysen är framtagen av professor Madeleine Cunningham vid Universitetet i Oklahoma, USA. I Sverige utförs analysen av Wieslab i Lund. Observera att man inte kan vända sig dit som patient, det är läkare som måste beställa analysen. Svarstiden ligger på cirka fyra veckor. I analyspaketet ingår CamKII aktivitet, anti-dopamin antikroppar, anti-lyso-GM1-antikroppar och anti-tubullin-antkroppar. Analysen utförs i blod/serum.

I utredningen tittar man vanligtvis också efter streptokocker genom vanlig svalgodling och efter antikroppar i blodet för de infektioner som man vet kan utlösa en autoimmun reaktion av det här slaget. Det är exempelvis mykoplasma, borrelia, coxackievirus, Epstein-Barr-virus, Haemophilus influenzae.

Observera att många (inte alla) med PANS/PANDAS kan ha helt asymtomatiska infektioner, det betyder att de inte alls visat tecken på infektion men ändå har en antikroppsreaktion.

Man vill också givetvis utesluta andra tillstånd och därför till man efter bristtillstånd (t ex B12, magnesium m. fl.). Vilka tillstånd som bör uteslutas bedöms naturligtvis utifrån symtombilden.

Behandling


Långtidsbehandling med antibiotika är den vanligaste behandlingen. Det är naturligtvis kontroversiellt då man anser att vi ska minska användning av antibiotika i samhället. Då människor med PANS/PANDAS ofta är mycket sjuka och det påverkar barnets utveckling och framtidsutsikter måste man dock förstå att antibiotika är en förhållandevis ofarlig behandling. Det finns lång klinisk erfarenhet, bland annat från USA, av att antibiotika i många fall innebär väsentlig förbättring och i flera fall fullständig symtomremission.
Man ska inte "testa" att sätta ut antibiotika för tidigt, flera har dessvärre sett ett omfattande skov (ofta värre än det första utbrottet av symtom) när man satt ut antibiotika för tidigt, detta andra skov har inte alltid visat sig vara lika mottagligt för behandling, inte ens med IVIG. Hur lång behandling som krävs varierar, men minst 3-6 månader och många har antibiotikabehandling i åratal, men kan gå över till profylaktisk (lägre) dos med tiden. PANS/PANDAS är nära besläktat med Sydenhams korea och Reumatisk feber, där man också kan behöva långa antibiotikabehandlingar.

 

För de svårare fallen kan en eller flera IVIG-behandlingar behövas. IVIG står för intravenöst immunoglobulin och ges på sjukhus under två på varandra följande dagar i dropp. Lite förenklat kan man säga att man "byter ut" sina antikroppar mot friska antikroppar från blodgivare.

Ibuprofen fungerar ofta väl som "akutmedicin" vid exacerbationer (skov). Tre dagar full dos ipren kan få symtomen att vika. Ibland ges längre iprenbehandlingar (men detta ska diskuteras med läkare). Det är ibuprofenens antiinflammatoriska verkan som tros ha effekt.

Försiktighet ska iakttagas med SRI-preparat (sk antidepressiva) då personer med PANDAS tycks mycket känsliga för dessa preparat och då ska särskilt sertralin, fluoxetin och paroxetin undvikas. Enligt en amerikansk neurolog med lång erfarenhet av PANDAS-patienter gör detta ofta barn med PANDAS "maniska" och symtomen förvärras. Enligt samme neurlog fungerar ofta citalopram och venlafaxin bra, men bäst är fluvoxamin, om SRI-preparat alls ska användas. Och regeln "start low – go slow" gäller alltid för SRI vid PANS/PANDAS.

 

Kognitiv beteendeterapi (KBT) är en utmärkt behandling för tvångssymtomen vid PANDAS men ofta krävs en tids antibiotika och/eller IVIG för att den akuta fasen ska vara förbi och personen är tillräckligt bra för att vara mottaglig för KBT.

 

Du kan läsa mera om behandling på www.pandasinfo.se